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厦门长庚医院人工耳蜗植入中心
 
 
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单位名称:厦门长庚医院
地 址:厦门市海沧区新阳工业区霞飞路123号
专 科:耳鼻喉头颈科
邮 编:361022
联系电话:吴小姐(0592-6202541)
郭小姐(0592-6202444)
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常见问题
什么是人工耳蜗?
人工耳蜗(也称电子耳蜗)是一种取代受损内耳(耳蜗)功能的电子医疗装置。与将声音放大的助听器不同,人工耳蜗将声音信号转换为电刺激信号,饶过损坏的耳蜗毛细胞,直接刺激残余的耳蜗听神经,将声音信号发送到大脑里面产生听觉。人工耳蜗的发展得益于电子计算机技术,相比于眼科的人工晶体、骨科的人工关节而言,人工耳蜗能完全改变人们的生存环境及发展潜能,可以说是迄今人类发明最成功的“人工器官”。
人工耳蜗是目前重度极重度耳聋患者的唯一有效康复手段。从1981年首例多导人工耳蜗植入以来。目前全世界有超过40万人(2015)接受人工耳蜗植入;我国有近4万人(2015)接受多导人工耳蜗植入手术。由于手术技术要求高、产品价格昂贵,卫生部中残联实行人工耳蜗手术定点医院制度,厦门长庚医院于2009年11月获得定点手术医院资格。

人工耳蜗的结构
人工耳蜗结构由两部分组成,包括做手术植入体内的部份、以及体外的外部。
人工耳蜗植入部份(也是手术植入部份): 包含一个磁铁,一个接收器/刺激器和一条带状排列电极连接人工耳蜗和接收器/刺激器(图为中国诺尔康、美国AB、澳大利来科利尔及奥地利MEDEL 耳蜗植入体)。
人工耳蜗体外部分-语言处理器(有点象助听器),是对声音信号进行处理、编码成电信讯号的装置。好比手机将语言声音变成电信号,语言处理器有两大类型:口袋式与耳背式。口袋式语言处理器必须透过导线与头部配件相连,而耳背式语言处理器与麦克风合成一体,可戴在耳后,方便且美观。方向性麦克风,导线及传送器靠两条导线连接语言处理器和传送器。传送器线圈包括一个磁铁,相连于接收器/刺激器的磁铁,并固定传送器在皮肤上的位置。

什么样的耳聋病人应考虑手术植入人工耳蜗?
语后聋:有语言能力任何年龄耳聋患者。当双耳听力超过80分贝或丧失,而助听器无太大帮助时,就应该考虑用人工耳蜗了。如老年性聋、外伤及药物性聋等。当然听觉受损的时间越短植入耳蜗手术效果会越好。
语前聋:指刚出生就重度聋或出生还没有学会说话就重度聋,没有任何的语言能力。当无法靠助听器得到帮助时,应尽快考虑接受人工耳蜗植入手术,越早植入耳蜗,宝宝能学说话的机会就越大,因为小儿语言发展最佳时机是3岁以前,随着小儿年龄增长,语言康复训练越困难。如果没有语言基础,超过7岁即使植入耳蜗也难以学会说话!

父母听力正常为什么宝宝会耳聋?
先天性听力障碍60%缘于遗传,其它原因有早孕时感染、缺氧及产伤等因素。目前发现导致耳蜗的遗传基因可能超过100个,比较明确的有4个基因21个位点;相当部分听力正常的人(12%)带有耳聋基因,只要另一半没有携带相同的耳聋基因,新生儿就不会遗传耳聋;如果不幸夫妇双方都带有相同耳聋基因,那出现听障宝宝的机会就相当大了。而如果已经出现一个先天听障宝宝,再出生个听障宝宝的机会还是很大的;因此,为优生优育来说也就有必要做耳聋基因的筛查,并咨询耳科听力学医师。

新生儿听障康复流程:
新生儿出现听障可能性达到千分之2-3,以目前中国大陆出生率来看,全中国可能每年新出生2-3万听障宝宝。因此,国家规定有必要对所有新生宝宝都要做听力筛查,以尽早发现听力障碍的宝宝,并及时进行康复治疗,从而达到聋而不哑、回归主流社会。
新出生宝宝48小时都要做听力筛查,如果听力筛查发现可能有问题,42天后进行听力复筛查;如果复查还是没有通过,3个月宝宝必须进行诊断性检查。3个月宝宝确诊听障为重度,就要考虑给宝宝配助听器,助听器可以刺激宝宝的残余听神经。当然, 有时小宝宝听力检查结果不稳定, 也可以先用助听器进行听力语言训练, 再复查听力状况; 如果使用助听器3-6个月,听力反应及语言没有任何改善,做人工耳蜗就很有必要了。
部分新生儿是迟发性听力障碍,也就是刚出生也许听力正常,随着年龄增长听力渐进下降,所以年轻的爸爸妈妈应该更关注宝宝的听力发展情况。

人工耳蜗手术后会听力正常吗?
人工耳蜗可以获得一般正常的听觉,它可让病人听到环境中绝大部份的声音以及一般音量说话的声音。经过适当的听力语言康复训练后,许多使用者,不需要读唇语就能了解别人讲的话,而大部份的人沟通能力也因此明显增强,因为他们熟悉了这种装置并发展出新的听觉技巧。如果助听器没有太大帮助,不论是因受伤失聪的成人或一出生就失聪的小孩,或是稍长大后听觉才丧失的人,都可经由人工耳蜗来增加听的能力。

装了人工耳蜗可听懂别人说话吗?
大部份接受人工耳蜗植入的孩童或成人,可以上一般正常学校,接受正常的教育,可以正常工作就业,而不需要(或只要一点点)其它的辅助。
部分语前聋(先天性)的小孩,在接受人工耳蜗植入后的说话语言进步是比较缓慢;但通过语言康复教育训练,这些小孩们大多能达到说话交流的能力。实际上越来越多这样的小孩已开始上学而只需要一些极少的辅助。(如果每个失聪的小宝宝都能装上人工耳蜗,也有机会学会说话,现在的聋哑学校已经很少了)

人工耳蜗的声音听起来像什么?跟助听器听到声音有何不同?
助听器功能只是让声音变大,对于完全失聪者,没有太大帮助。对于听力损失严重的人而言,戴助听器时的感觉是勉强可听到部份交谈的声音,对于高频部份的声音(如电话、门铃及、"ㄒ"发音等)较无法察觉,听到的声音就不完整,常出现“只闻其声不知其意”,只是听得见听不清。对于重度极重度(超过80分贝)的人而言,助听器的帮助更是有限;特别对于老年听障者会抱怨助听器很吵,不愿使用助听器。
对每一位人工耳蜗植入者来说,听到的外界声音皆不尽相同。要形容一种声音即使对正常人而言,也不是件容易的事,许多因素都会影响人工耳蜗植入者所听到的声音。较早的人工耳蜗植入者,描述声音听起来像是电子仪器声音,如计算机所发出来的。也有一些植入者说那些声音像是在水中说话不是很清楚,也有一些植入者说声音听起来很自然,和他们在失聪之前所听到的声音一样。人工耳蜗技术的不断进步,近年来已使得人工耳蜗使用者听到的声音愈来愈接近失听前所听到的声音。刚开机时仍有一段适应期会觉得声音听起来不清楚,过了此适应期之后,声音会愈来愈接近失聪前所听到的声音,而适应期的长短要视每位使用者是否接受复健、复健情况、植入前失听的时间、及失听前的沟通情况而有不同。

其它由人工耳蜗手术后所叙述的优点
根据研究报告指出,许多成年植入者增加了自信心且在社交场合更活跃,更投入。也有一些报告指出,接受人工耳蜗植人者增加了许多工作机会,同时也改善了与家庭、朋友间的关系。
听觉能力及对听觉的反应对孩子的成长有相当重要的意义,也会影响对日常及家庭生活的感觉。可帮助失聪孩子在家庭和学校中与他人沟通。许多父母亲指出,小孩子与人谈话和语言的表现是同时产生的。然而这些孩童也可利用人工耳蜗植入所听到的声音来对比、纠正自己的发声。
许许多多做过人工耳蜗植入手术的孩童已经可以进人正常的学校接受更广范围的教育,而以后可有更多的就业机会。

考虑人工耳蜗植入的适应症及要关注的事
只有专业医师及听力学家能对是否施行人工耳蜗植入提出适当的建议
以下问题是决定要不要做人工耳蜗植入手术的一些重要条件。
1.双耳重度、极重度耳聋者。(双耳祼耳听力超过80分贝)
2.年龄大于1岁。(如果是极重度聋也可以到6个月就手术)
3.无法利用一般助听器或其它振动式助听器改善听力者。
4.没有不适合做植入手术之疾病、解剖结构异常。
5.希望改善听力而对生活质量有帮助者。
6.具有高度的学习动机及正确期望者。
7.对于小孩,则需有完整的教育康复计划及保证康复计划实行的能力。

人工耳蜗植入手术其它适应症
近年来研究认为人工耳蜗植入新的适应症有:1、单侧重度感音神经耳聋伴有严重耳鸣,另一侧听力正常。2、单侧重度感音神经聋,另一侧中重度聋,但是助听器使用语言分辨率很差。3、听神经病经助听器语言训练无帮助。4、双耳2KHz以上祼耳听力超过80分贝,语言分辨率差。5、部分耳蜗畸形如Modini、共腔畸形等(个体差异很大,有的效果好,有的效果很差)。
以目前的研究显示,重度及重度感音神经性耳蜗基础研究还没有突破性进展(耳蜗听毛细胞再生也仅在鸟类似乎有可能,其它动物还没有观察到)。未来相当长时间人工耳蜗植入仍是重度极重度感音神经聋最重要的有效康复手段。

人工耳蜗的植入团队成员包括哪些?
家人 耳外科医生听力师语言治疗师学校老师心理学家视评估者所需协助邀其它专科医师加入团队
影响植入人工耳蜗之后的成功因素是哪些?
1.重度听力障碍的时间长短 2.手术植入的年龄 3.植入者本身的病因 4.植入手术前使用助听器的经验 5.植入前后的康复训练 6.家人的支持帮助 7教育方式及沟通模式。

如何配戴人工耳蜗?
人工耳蜗通过手术要植入耳后头颅皮肤下面的的骨头上,并完全封闭地埋在皮肤肌肉下面,外观上无法看到人工耳蜗植入的部份(小孩可能会稍有隆起)。外部的麦克风是戴在外耳,磁铁会吸住靠近麦克风这边的传送线圈。麦克风和传送线圈有一条细导线连接到语言处理器,语言处理器可装在以下几个地方:可以挂在皮带或置于口袋中。许多使用者可以成功地“隐藏”语言处理器;也有的象“蓝牙”手机的耳麦挂在耳朵上或像普通耳背式助听器一样挂在耳后。当然,如果留有稍长的头发,更可以隐蔽地藏在头发中而不被他人发现。
 
人工耳蜗植入后洗澡或游泳有没有影响?
人工耳蜗植入手术是将植入器包覆于皮肤下,外界的语言处理器借着传输线圈上的磁铁可吸附植入器而附着在耳朵后方,所以植入器是不与外界有任何直接接触的,若要与水接触如洗澡、游泳时,只需将外界的语言处理器及传送耳机组御下即可安心洗澡与游泳(现在已经有防水的外机了),并不需要动到植入体那部分;不过并不鼓励电子耳蜗使用者从事潜水,因深海潜水将面临压力的急剧变化可能会压迫到植入器,一般水面游泳则可以安心进行。当然装了人工耳蜗,也一样可以参加跑步、打球等相对剧烈的体育运动。

配戴人工耳蜗之后如何产生听觉?
所有的人工耳蜗系统包括一个手术植入器、线、传送线圈,及外部的语言处理器。语言处理器有两种型式,一个是穿戴在身上的口袋型(外型类似传呼机),另一个是戴在耳朵后面的耳挂型(外型类似助听器)。
人工耳蜗包括体内及体外两个部份:(以耳挂型语言处理器使用者为例)
1. 麦克风接收声音
2. 声音从麦克风传送到语言处理器
3. 语言处理器解析接收到的声音并且将其数字化为电信号,电信号经由传输导线送到传输线圈
4. 传输线圈透过皮肤将这些信号传到头皮内的植入器
5. 内部植入器转换这些信号成电子信息,这些电子信息传送到电极并刺激剩余的神经纤维
6. 听觉神经将讯号传至大脑,大脑识别这些信号为声音,而产生听觉

与戴人工耳蜗的人沟通时要注意哪些事项?
人工耳蜗使用者们听力不尽相同,有的人可以完全靠人工耳蜗听声音来交谈,有的人则需辅以读唇,在与人工耳蜗使用者交谈时,注意事项:
1.脸朝向对方,让使用者可以清楚看到您的表情及唇形(嘴形尽可能放大)。2.讲话速度要放慢,留意对方是否听懂再调整语速。3.使用一般的音量与使用者交谈即可,千万不要用大声说话的方式与使用者交谈(各位可照着镜子大声说话,即可明白大声说话时的表情会有点凶;而电子耳使用者在经过听力师的调图之后都可以听到一般说话的音量)。4.在比较吵杂的环境中,不论是人工耳蜗或助听器使用者都会听得较吃力,此时可辅以其它如表情、唇形、肢体动作、笔谈等方式,若是重要的交谈的内容,最好是转移阵地找个比较安静的场所再交谈。

听力障碍者需要借着读唇才能听懂?
每个人说同样的一句话,唇形会略有不同,所以要完全靠由读唇来了解对方的语意是有点困难的;一般会读唇的听障者在与一群人交谈时,常会习惯性地把眼睛朝向他最熟悉的人请他再复述一次,因为熟悉的唇形,可以减少要求他人重复述说的次数;而配戴助听器、人工耳蜗等则可以增进听障者的听的更好,加强他们的沟通能力。

人工耳蜗与助听器有何不同?
目前助听器其实只是简单的声音放大器,通过对声音进行放大刺激较少的听毛细胞来实现听清说话。对于中度耳聋有帮助,但对于重度、极重度耳聋完全失聪者,却没有太大帮助。
人工耳蜗可避开受了伤害或有疾病的耳蜗听毛细胞,直接刺激听神经,使病人能有足以使用的听力。这是一般助听器所无法提供的。人工耳蜗适合任何年龄层,不管是长久以来有听觉障碍或是从小就失聪的人,经术前评估适合者都可借着这项技术“重新听到声音”。

人工耳蜗植入手术计划中包括哪些部分?
每个步骤要花多少时间?
包括术前评估、手术、开机调试和术后听觉语言康复训练等四个阶段
1、术前评估: 包括医疗、听力、语言、社交心理各方面,约需花费1至2个星期的时间。而术前未配带助听器或助听器功能未达理想的幼童,经助听器选配或调整后,可以接受听力密集训练3个月或更久,随后再评估聋童听觉或语言进步的情形来决定是否需要植入人工耳蜗。在评估过程中听力师必须了解聋童对声音或语音刺激反应的模式,而语言治疗师需在术前了解孩童的语言发展状况给予评估和矫治。当然对于听力超过90分贝的极重度耳聋小儿也可以不用助听器直接手术植入耳蜗。
2、手术:全身麻醉,手术时间约1-2个小时,手术平均需住院7-14天。
早期手术均为大切口(切口长超过6厘米甚至更长右图示),创伤大,术后并发症相对较多。
卓明英副院长自2009年起已经为近500名患者实行小切口微创技术人工耳蜗植入手术,全部患者均重新恢复听觉。小切口微创手术有别与传统的人工耳蜗手术。切口小约2.7厘米不损伤毛发,皮内缝合不用拆线,头皮没有掉毛发的瘢痕。微创手术植入技术对耳蜗残余毛细胞及神经细胞损伤最小,最大程度保存残余听力。最大限度避免面瘫及皮瓣坏死等严重并发症的发生。小切口微创技术是世界上较少医生所能撑握的手术技术。
厦门长庚医院对于目前我国使用的澳大利亚、美国、奥地利及国产诺尔康产品均可以进行小切口微创手术。术后需要注射抗生素一周.
3、开机调试:
开机调试在手术后1-2周(也可以更早)伤口稳定后进行,主要在调整植入电极的电流图,使患者有最佳的听觉刺激,通常需要经过5-6次的调试,电流图才可趋于稳定。此时听觉语言康复训练将可接续进行。
4、术后听觉语言康复:
术后听力语言康复是持续的过程,可以在医院、学校或原有的康复机构进行。人工耳蜗使用的经验越久,接受康复训练的时间越长,家长投入教导聋童的时间越多,效果愈显著。如果1周岁或更早手术植入耳蜗,也可以不要在康复机构训练,同妈妈来训练也可以达到康复目的(建议第一年家长全职陪训小孩)。
术后注意避免伤口摔伤,有的小朋友可能会有暂时头晕及平衡功能障碍。手术部位避免受到撞击;术后可以定时注射疫苗防止呼吸道感染而导致中耳炎。
为什么要行双侧人工耳蜗植入?
正常人群依赖双耳听觉。双侧听觉优势如下:噪音背景下更佳的言语识别能力,更佳的高频信号识别能力及声源定位能力。在同一环境中,双耳听力显然比单耳听力更具优势。在通常情况下,双耳的“立体声”听力要比单耳的“单声道”听力更省力。针对重度或极重度感音神经性聋患者,双侧人工耳蜗植入语言康复效果更理想。 近年来研究认为双侧手术有以下优势:
1、儿童双侧植入耳蜗声音定位能力提高了18.5%,能准确断声源。
2、噪声环境下言语识别提高了20%(这点很重要因为在噪声环境下听清楚了)。
3、听到的音质更好听得更清楚了。
4、双耳聆听康复更有保障(万一单侧机子故障语言康复不影响)。
5、同时手术一次麻醉一次住院经济安全。

双侧人工耳蜗植入时机?
当然如果条件许可(经济及身体状况),同时两侧耳蜗植入手术是可行的。
如果单侧植入人工耳蜗,即成为单侧“优势听觉侧”。由于大脑对感觉系统提供的信号存在偏重处理及废用皮层区的功能转化,在形成优势听觉侧的同时,未植入人工耳蜗(或佩带助听器)的一侧耳可能会出现听觉功能剥夺。听觉功能剥夺通常在一侧听觉得到良好重建后出现,在3-5年后有可能形成不可逆的功能剥夺;因此,两侧植入的间隔时间越短越好,最好是同时一次植入双侧,另一侧手术也尽量控制在3-6月内。

人工耳蜗手术的风险及并发症
主要有2方面,第一为全身麻醉的风险,与任何其它全身麻醉手术一样,都有涉及到心脏功能肺功能及肾功能等多器官风险。当然,如果身体检查一切正常,麻醉风险还是相当底的(乘一次飞机旅行的风险)。
第二是手术本身的风险,最主要为面神经损伤引起面瘫(歪嘴)的可能,全世界平均手术面瘫发生率为1%。良好的手术显微镜及手术设备、严格的专科医生训练是可以避免此类并发症发生的主要手段。厦门长庚为全省首先使用面神经监护仪手术(手术时接近面神经会报警)。其它风险如伤口发炎、局部血肿、头晕、味觉稍减弱等就不会有太大影响。

人工耳蜗能用多少年
人工耳蜗手术植入体部分相当稳定,如果没有特别的损害,理论上可以终生使用,当然,人工耳蜗从发明到现在也不过近40年,早期手术的产品超过90%仍然能正常使用。而体外机部分,由于使用不当或保护不好,以及电子计算机技术的持续发展,为了听的更清楚,就有可能要更换或升级。

人工耳蜗费用:
人工耳蜗植入手术及住院总费用大约需要1.5万元。
人工耳蜗产品价格昂贵,目前世界上主要有澳大利亚、美国、奥地利等国家的产品,均在15-20万元;高端新产品近30万,国产诺尔康人工耳蜗也已经可以使用,费用在10万以下。
2017年开始,福建省残联可以为福建省户籍6岁以下聋儿提供免费手术(2010年1月1日后出生),可以直接向厦门长庚医院申请评估,无需其它地方残联、语言康复学校申请,也无需进行智力及学习能力评估。
5岁以下小儿患者也可申请王永庆先生“听力重建 启聪行动”免费捐赠人工耳蜗; http://www.hearingkids.org.cn/可以查到申请进行情况。
申请捐助人工耳蜗医院评估检查内容
先必须在定点手术医院进行医学评估
医学评估共有7项检查。其中听力检查4项:裸耳及助听听阈检查、脑干电反应测听(ABR)、耳声发身(OAE)及声导抗。影像学检查3项:颞骨高分辨率CT、颞骨MRI以及颅脑MRI。
未通过医学评估及智力学习能力评估的宝宝, 也可能有人工耳蜗手术的必要,只是申请免费耳蜗相对聋儿的条件要求更高。
厦门长庚医院接受全国各地5岁以下听障宝宝申请台湾长庚捐助“听力重建启聪行动”免费人工耳蜗。
无论是申请国家项目及台湾长庚项目,可能都需要一定评审时间,由于人工耳蜗产品数量有限,目前还无法达到让每一位先天听障宝宝能够获得免费耳蜗。
 
重度极重度耳聋者的患者人工耳蜗植入说明
根据听力损失发生时是否已具有语言能力,可以分为语前或语后耳聋两种。
语后失聪的原因,可由打针或化学治疗所使用的耳毒性药物、脑膜炎波及内耳、车祸外伤、自然老化的老年性失聪、解剖构造异常产生的大前庭导水管和特殊疾病如耳硬化症等因素造成。语后聋甚至重度极重度聋患者,应尽早进行人工耳蜗植入手术,因为如果长时间没有听力,大脑长期得不到言语刺激,他的言语能力可能会慢慢退化,以后再做人工耳蜗植入可能也就要花更多的时间来进行康复训练。
对于先天性耳聋等语前聋的小宝宝,手术时机选择是越早越好,国外有为6个月大宝宝手术,但宝宝越小其麻醉手术风险可能会有所增大;但是,如果要想语言康复训练开口学话,就有必要尽早手术。研究表明,1周岁内就手术植入耳蜗、耳蜗能正常使用、较好的语言康复训练,如果没有脑神经等问题,耳蜗宝宝的语言发育与正常小儿相当。因此,对于极重度聋宝宝如果没有经济压力,应尽早手术。因为8个月宝宝基本开始知道语言的不同,1周岁定宝宝已经可以开口学说话了,宝宝越早接受手术其语言康复效果越快越好,越大年龄手术后语言训练越难。手术后语言康复训练很重要,不仅是康复学校老师的努力工作,聋儿的家人对聋儿的康复也起着相当重要的角色。建议宝宝手术后第一年语训妈妈能全职陪训。
厦门长庚医院2009年第一批接受人工耳蜗植入的患儿,全部重新获得听力,相当部分患儿经过语言训练,恢复了语言,并可以进入正常幼儿园及小学。这些小朋友语言康复效果好的,如果不是注意到他(她)们有戴个人工耳蜗,其实和正常的小朋友没有太大不同。
8岁康姓小朋友,上了二年级,因为患有大前庭导水管,听力渐进下降,其学习成绩越来越差,语言能力也渐进变差,小伙伴们也不喜欢跟他玩了,原来的助听器使用已经没法与他人达到有效沟通,以及也难学到新知识,经厦门长庚医院评估后植入人工耳蜗。在使用人工耳蜗半年后经由语言治疗师评估,确认患者对环境声音的察觉、语言的辨认,还有沟通效度的提升等方面,皆有惊人的进展,如今康姓小朋友又重新回到他的小伙伴中间,重新开始多彩的学校生活。
29岁来自闽西的小兰先生,因为儿时生病注射庆大霉素、链霉素而导致听力渐进下降,最后到了全聋,助听器对他毫无甚微。来厦门打工也无法与他人交流沟通,工作遇到困难。在家人的支持下做了人工耳蜗植入手术,现在他找到新的工作,并能通过电话与亲人交流,增进了亲情。
最后需要再说明的是:
俗话说“十聋九哑”!先天性听障不及时治疗及康复,成人肯定是聋哑人终生需要他人帮助;如果能够及时配助听器及手术耳蜗语言训练,可以达到“聋而不哑”;能像正常人那样学习工作,不仅不需要帮助并可能帮助他人。
人工耳蜗植入手术后不似人工心脏、人工关节、肾移植等新植入的器官可立即正常运作,必须通过多次调整人工耳蜗的工作电图,加以长期的听觉康复训练,才能诱发语言的发展,达到与人沟通和融入社会的最终目标。因此医疗团队需包含耳科医师、儿童心理科医师、听力师、语言治疗师、心理师及其它相关专科专业成员,提供咨询和治疗等服务。
每一位人工耳蜗植入的患者有不同的潜能和需求。包括病人的年龄,失聪的年纪、病因和过程;个别的智力、认知、注意力、性格;目前所拥有的语音听知觉、语言能力和其它知觉(视觉)、动作技能的发展;过去所接受的教育模式以及整体的家庭支持度等。医疗团队必须事先评估这些因素,才能决定患者是否为合适的植入者。而充份的术前沟通是非常重要的,因为个人对人工耳蜗了解的程度、想要植入的动机、以及正确、实际的期望值以及家长在术前听觉语言康复、术后听觉语言康复过程中所能参与、投入的时间和意愿乃至于教育安置能否妥善安排、社会资源能否顺利取得等等都会影响最后的成效和满意度。
当然,目前人工电子耳蜗产品,并不能完全解决重度极重度耳聋的问题,如先天性耳蜗不发育(没有耳蜗)、听神经病、听神经肿瘤、听觉中枢神经疾病等引起的重度耳聋,无法植入耳蜗或植入耳蜗无效。相信将来随着科技的进步,有更好的听力康复解决办法。
我们由衷希望由患者、家庭、医疗专业人员以及教育单位的努力,使得听障者不仅能借助人工耳蜗而听得见,更能听的懂,能有好的语言发展,和一般人同样的独立,接受正常的教育、工作,而共同贡献社会。
(注:部分内容摘自人工耳蜗网站及台湾长庚医院耳鼻喉科网站)

卓明英:1986年毕业于福建医科大学,现为厦门长庚医院副院长、人工耳蜗中心主任,中残联“人工耳蜗植入”项目负责人及指定手术医师、福建省医学会耳科学组负责人;得到台湾长庚人工耳蜗专家指导学习、以及参加澳大利亚人工耳蜗高级学习班。特别擅长耳显微外科手术(2000例耳显微外科手术经验),小切口微创人工耳蜗手术达到国内先进水平(成功率100%)。
人工耳蜗医学评估专科门诊时间:每周三下午
电话:0592-6203456转2481 E-mail:zhuomy@adm.梦之城国际娱乐 www.gczi.com.cn
厦门长庚医院为卫生部、中残联人工耳蜗植入定点医院(2009年确定全国20所医院之一)

小耳畸形与听力干预
正常宝宝出生后只会以哭来表达情感,而当6个月后就会发出很令人欣慰的喃喃声。标准喃语的出现时间为6-10个月,如果喃语在10个月以后出现,可能喃语期出现较晚。听障宝宝在标准喃语出现以前接受助听器可获得良好效果。建议听力干预要在年龄更小时就开始进行。
一般认为双侧小耳症优先听力,单侧小耳优先整形这个规律,这是为了双侧小耳能够在言语学习期内能够获得比较好的言语输入,能够顺利的学习语言,通常情况下,双侧小耳宝宝虽然耳朵外形有畸形,但通过骨传导装置仍有良好的听力,所以一般在1周岁以内进行听力干预最好。

耳聋与遗传的关系
2016-08-18 袁慧军 中华耳科学杂志
我国人群携带遗传性耳聋致病基因突变的比例约为12%,我国先天性耳聋发生率分别为2.19‰,即每1000个新生儿中就有2~3名聋儿,其中一半以上的新生聋儿是由致聋基因突变导致的遗传性耳聋。如果不进行科学的干预和指导,这些家庭极有可能再次生育聋儿。
1、耳聋的遗传方式是什么?再发风险有多高?
  以耳聋为唯一症状的非综合征型耳聋占遗传性耳聋总数的70%。按遗传方式分为常染色体显性遗传(DFNA)、常染色体隐性遗传(DFNB)、X-连锁(DFNX)、Y-连锁(DFNY)和线粒体遗传, DFNA占遗传性耳聋的15%~18%,DFNB占80%,DFNX占1%,线粒体遗传<1%,DFNY罕见报道。
  常染色体显性遗传非综合征型耳聋(DFNA)宝宝来说,听障宝宝的父母也是患者的几率较大。其同胞的发病风险依赖于先证者父母的遗传状况,如果其父母之一有突变等位基因,则其同胞的发病风险为50%,如双亲均为杂合子患者,则其同胞发病的风险为75%,听障宝宝的后代发病风险为50%,男女患病机会均等。
  对于测出常染色体隐性遗传非综合征型耳聋(DFNB)听障宝宝,其父母多为拥有正常听力的突变基因携带者,再次生育其后代25%为耳聋患者。听障宝宝的每个同胞有25%的几率为耳聋患者,50%的几率是正常听力的携带者,25%为正常人。听障宝宝与正常人婚配的后代100%为听力正常的携带者;听障宝宝与正常听力的携带者的后代50%为耳聋患者,听障宝宝与携带相同致聋基因的耳聋患者结合的后代100%为耳聋患者,男女患病机会均等。
对于X-连锁隐性遗传非综合征性耳聋(DFNX),如父亲正常,母亲为携带者时,后代中儿子有1/2机会患病,女儿无患病风险,但有1/2机会为携带者;如父亲患病,母亲正常时,后代中儿子无患病风险,女儿全部为携带者。对于X-连锁显性遗传非综合征性耳聋(DFNX),如父亲正常,母亲患病时,如母亲为杂合子,后代中儿女均有1/2机会患病,如母亲为纯合子,后代中儿女全部患病;如父亲患病,母亲正常时,后代中儿子无患病风险,女儿全部患病。
2、聋儿长大后,如果选择另一位听障人士做配偶,能生出听力正常的孩子吗?
  在大多数情况下,耳聋患者之间的婚配可以生育听力正常的后代。对于在耳聋人群中常见的隐性遗传性耳聋,通过基因检测,只要夫妻双方携带的耳聋基因缺陷不一样,即能生出听力正常的孩子。需要注意的是这类孩子虽然听力正常,但会是多种耳聋基因缺陷的携带者,孩子长大后需与配偶做全面的耳聋遗传检测指导生育。对于在耳聋人群中相对少见的显性或线粒体遗传性耳聋,后代患耳聋的风险大于或等于50%。
3、如果一个家庭生育了一个聋儿,其家族中哪些人会面临生育聋儿的风险?
  以耳聋人群中常见的隐性遗传性耳聋为例,如果一位聋儿检测到SLC26A4或GJB2两个基因突变,且两个突变分别来自父亲和母亲,则该聋儿的父母再生育时会有25%的几率生育聋儿,在怀孕12~26周行产前基因诊断,可以预测胎儿的听力状况。该聋儿今后的配偶也应进行SLC26A4或GJB2基因突变检测,避免生育耳聋后代。此外,与该聋儿父母有血缘关系的所有亲属均有可能携带SLC26A4或GJB2基因突变,有生育耳聋后代的风险,对与该聋儿的父母有血缘关系的亲属本人及其配偶进行SLC26A4或GJB2基因检测和遗传咨询指导,有助于尽早发现危险因素,避免生育耳聋后代。
4、哪些比较常见的基因与非综合征型耳聋有明确的关系?遗传方式如何?
  根据耳聋基因检测大数据分析,发病率排在前10位的非综合征型耳聋致聋基因包括:GJB2,SLC26A4,MYO15A,OTOF,TRIOBP,MYO7A,PCDH15,LOXHD1,OTOG,CDH23,其中OTOF是听神经病的致聋基因。这10个致聋基因的遗传方式均为常染色体隐性遗传。